Pancitopenija je pomanjkanje vseh vrst krvnih celic, vključno z belimi krvnimi celicami, rdečimi krvnimi celicami in trombociti. To stanje se pojavi, ko telo ne more proizvajati dovolj krvnih celic, ker matične celice kostnega mozga, ki tvorijo krvne celice, ne delujejo normalno.
Pancitopenija ima obsežne učinke na celotno telo, vodi do pomanjkanja kisika in povzroča težave z imunsko funkcijo. Aplastična anemija ali panmielftiz so druga imena za pancitopenijo.
Pancitopenija se ponavadi pojavlja v dveh oblikah: idiopatska, katere vzrok ni znan, vendar je pogosto avtoimunska (kar pomeni, da telo napada lastna tkiva kot tuje snovi) in sekundarno, ki jo povzročajo dejavniki okolja.
Približno polovica vseh primerov pancitopenije je idiopatska. Poleg tega lahko virusne okužbe, sevanje in kemoterapija ter odziv telesa na droge in izpostavljenost toksinom pospešijo razvoj pancitopenije.
Oblika bolezni z malformacijami je mogoče opredeliti kot prirojeno, to je dedno. Motnje v kostnem mozgu, ki so še v maternici, privedejo do rojstva otroka s kršenjem različnih sistemov in notranjih organov.
Pogosti simptomi pancitopenije: utrujenost, šibkost, manifestacija napak na koži, na primer izpuščaj ali stara „zdrobljena“ koža. Lahko je prisotna krvavitev iz nosu, dlesni in krvavitev notranjih organov.
Dodatni simptomi: bledica, pogoste virusne okužbe, bleda koža, tahikardija, zmedeno dihanje, modrice na površini kože, šibkost.
Pancitopenijo lahko povzročijo dedni vzroki (genske mutacije), droge ali izpostavljenost okoljskim dejavnikom, kot so sevanje ali arzen. Pri približno polovici primerov pancitopenije ima bolezen idiopatsko obliko in ni mogoče ugotoviti njenega točnega vzroka. Osnova je lahko avtoimunska motnja, pri kateri telo uničuje lastne celice in tkiva kot tuje snovi ali nečistoče v okolju. V zelo redkih primerih lahko to stanje povzroči nosečnost.
Določitev vzroka je za zdravnika zelo pomembna, saj bo od nje odvisna metoda zdravljenja. Na primer, pancitopenijo, ki jo povzročajo okoljski dejavniki, lahko reguliramo z odstranjevanjem strupenih snovi in normalizacijo življenjskih razmer.
Dejavniki tveganja za pancitopenijo
Številni dejavniki povečujejo tveganje za pancitopenijo, vendar ne zbolijo vsi ljudje, ki živijo v zelo tveganih pogojih ali so izpostavljeni dejavnikom.
Prirojena oblika pancitopenije se zdravi po shemi, ki jo določi zdravnik v vsakem posameznem primeru. V primeru blage ali zmerne manifestacije zdravljenje morda ni potrebno, vendar je pri hujših oblikah bolezni pomembna transfuzija krvi (pomaga pri obnovi ravnotežja krvnih celic).
Vendar pa sčasoma transfuzije krvi izgubijo svojo učinkovitost. Bolj radikalno merilo zdravljenja je presaditev kostnega mozga ali terapija z matičnimi celicami. Ti postopki obnavljajo sposobnost kostnega mozga za proizvodnjo krvnih celic. Takšni postopki so praviloma učinkoviti za mlade paciente, toda starejši lahko koristijo tudi zdravila, ki spodbujajo delovanje kostnega mozga.
V primerih, ki vključujejo okoljske dejavnike, se lahko pancitopenija premaga le z odpravo zunanjega dejavnika - toksina ali strupene snovi.
Če je glavni vzrok bolezni napad imunskega sistema na kostni mozeg, so predpisani imunosupresivi:
Spodbujanje pripravkov kostnega mozga:
Kateri so možni zapleti pancitopenije?
Hipoplazija ali odpoved kostnega mozga je skupina motenj, pridobljenih ali dednih. To pomeni motnje hematopoetskega sistema, vključno s pomanjkanjem trombocitov, rdečih krvnih celic, mieloidnih celic.
Podedovane oblike odpovedi kostnega mozga so: Fanconijeva anemija, prirojena diskeratoza, Diamond-Blackfen anemija in druge genetske bolezni. Najpogostejši vzrok hipoplazije kostnega mozga je aplastična anemija. Bolezni zaradi hipoplazije pridobljenega kostnega mozga: mielodisplastični sindrom, paroksizmalna nočna hemoglobinurija in granulirana limfocitna levkemija.
Pri bolnikih z odpovedjo kostnega mozga je v primerjavi z zdravimi bolniki majhna količina krvi. Zmanjšanje števila trombocitov naredi bolnike dovzetne za spontano krvavitev zaradi poškodb in poškodb kože ter poveča krvavitev sluznice. Bolezen se razvija počasi več mesecev.
Dedna hipoplazija kostnega mozga se običajno diagnosticira tako pri mladih bolnikih kot pri bolnikih, starejših od 60 let.
Vsaka od teh bolezni lahko signalizira hipoplazijo kostnega mozga: hematološko citopenijo, nepojasnjeno makrocitozo, mielodisplastični sindrom ali akutno mieloično levkemijo, skvamoznocelični karcinom.
Zdravila, ki se običajno predpisujejo za anemijo, se uporabljajo za zdravljenje hipoplazije kostnega mozga, vendar so le redko učinkovita. Ponavadi se uporabljajo kot adjuvansi, glavno zdravljenje pa se izvaja s pomočjo:
Nekateri primeri te bolezni se učinkovito zdravijo s splenektomijo.
http://www.medicinform.net/haemo/haemo26.htmKaj je hipoplazija kostnega mozga in kakšni so simptomi, povezani s to boleznijo?
Hipoplazija kostnega mozga je stanje, pri katerem se mieloidno tkivo nadomesti z maščobnim tkivom. Koncept "hipoplazije" v prevodu pomeni pomanjkanje formacije. Pri nezadostni tvorbi mieloidnega tkiva je okrnjena funkcija rdečega kostnega mozga, zaradi česar se proizvodnja krvnih celic - levkocitov, eritrocitov in trombocitov - bistveno zmanjša. Okvara kostnega mozga je oblika pancitopenije.
Obstajata dve obliki bolezni:
Razlog za razvoj dednih oblik so naslednje patologije: t
Pomanjkanje proizvodnje krvnih celic lahko deluje kot samostojna bolezen z aplastično anemijo ali se razvije v ozadju naslednjih bolezni:
V telesu bolnih ljudi je volumen krvi veliko manjši kot pri zdravih. Zaradi zmanjšanja števila trombocitov se pri bolnikih pojavijo spontane krvavitve. Nevarnost je lahko kakršna koli ureznina, poškodbe, ki povzročajo znatno izgubo krvi. Sluznice in notranji organi so izpostavljeni krvavitvam.
Pomanjkanje proizvodnje levkocitov vodi v zmanjšanje imunosti, kar prispeva k pogostim nalezljivim boleznim.
Pri zdravljenju te patologije je sodeloval hematolog. Izbira zdravljenja je odvisna od vzroka bolezni. Aplastično anemijo lahko odpravimo le s presaditvijo kostnega mozga. Če ni mogoče najti primernega darovalca, se bolniku pokaže, da jemlje zdravila, ki zavirajo imunski sistem (ciklosporin A). Imunosupresivna terapija lahko uspe le z blagimi oblikami bolezni.
Vsi bolniki brez izjeme proizvajajo intravensko dajanje trombocitne in eritrocitne mase. Da bi preprečili razvoj nalezljivih in glivičnih poškodb, bolnikom predpisujemo protibakterijska in protiglivična zdravila.
Eden od razlogov za nezadostno vsebnost krvnih celic je povečana aktivnost vranice - hipersplenizma. Zato lahko splenektomijo izvajamo pri bolnikih - operacijo, med katero se odstranjuje vranica.
http://serdechka.ru/voprosy-otvety/gipoplaziya-kostnogo-mozga.htmlAplazija kostnega mozga (hematopoetska aplazija) je sindrom odpovedi kostnega mozga, za katerega je značilno, da zavira delovanje krvi. Bolniki so pomanjkljivi pri vseh vrstah krvnih celic: levkociti, eritrociti in trombociti. Glavni vzrok krvne aplazije odkrivamo z laboratorijskimi metodami. Možnosti zdravljenja so odvisne od bolezni, ki je povzročila patologijo. V mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD-10) je aplazija kostnega mozga označena s kodo D61.
Kostni mozeg je organ hematopoetskega sistema, ki vsebuje tako matične kot tudi zrele krvne celice. Zmanjšanje števila vseh krvnih celic zaradi pridobljene (pogosto) ali prirojene (redko) aplazije kostnega mozga se imenuje aplastična anemija. Prirojene oblike vključujejo Fanconijevo anemijo in Diamond-Blackfan sindrom.
Aplazija kostnega mozga je stanje, pri katerem je krvotvorna funkcija kostnega mozga močno zatrta.
Letno je na 100.000 ljudi 0,2-0,3 primerov. Približno 200-300 ljudi v Rusiji trpi zaradi aplazije kostnega mozga. Bolezen je življenjsko nevarna in se odraža v spremenjeni krvni sliki bolnikov. Diagnoza lahko vpliva tudi na zdrave mlade ljudi.
Če je v kostnem mozgu motena krvavitev, se lahko pojavijo okvarjene krvne celice. Ta motnja lahko vpliva na različne vrste celic (rdeče krvne celice, bele krvne celice, trombociti). Simptomi aplazije hematopoetskega sistema se pojavijo, ker se število celic tako močno zmanjša, da ne morejo zadostno opravljati svoje funkcije.
Po kliničnem poteku se razlikujejo akutni (do 1 mesec), subakutni (od 1 do 6 mesecev) in kronične oblike (od šestih mesecev in več) bolezni. Glede na resnost granulo- in trombocitopenije obstajajo 3 stopnje:
Zmanjšanje koncentracije rdečih krvnih celic povzroča slabost, utrujenost, zasoplost in hitro bitje srca, zlasti med fizičnim naporom. Bolniki z anemijo imajo pogosto bledo kožo.
Z aplazijo kostnega mozga se zmanjša imunski sistem.
Zaradi zmanjšanja števila belih krvnih celic se poveča občutljivost na nalezljive bolezni. Ker imunski sistem telesa ne more optimalno delovati z zmanjšanim številom granulocitov, lahko okužba povzroči smrtne posledice. Zato je pomembno, da se v takih primerih takoj posvetujete z zdravnikom.
Pri zmanjšanem številu trombocitov je moten koagulacijski sistem krvi. Rezultat je tako imenovana petehija - zelo majhna točka krvavitve ali modrice (hematom). Lahko se pojavijo tudi spontano, brez predhodne poškodbe. Tudi relativno majhne krvavitve ali mikrotravme (npr. Ob obisku zobozdravnika) so lahko usodne.
Glede na etiologijo (vzrok) je izolirana prirojena in pridobljena aplazija kostnega mozga.
Ker v mnogih primerih ni mogoče določiti dejavnika tveganja, je treba večino primerov bolezni opredeliti kot idiopatsko - brez znanega vzroka. Vendar pa se hipoplazija kostnega mozga (ali aplazija) lahko pojavi tudi kot del avtoimunske bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus.
Znano je, da veliko število citotoksičnih zdravil povečuje tveganje za pojav hipoplazije na področju kostnega mozga. Treba je opozoriti, da antimetaboliti povzročajo le akutno aplazijo, medtem ko alkilirajoče snovi - kronične.
Hipoplazija kostnega mozga, kot je aplazija, je lahko akutna ali kronična. Prvi opozorilni znaki so lahko nevtropenija in trombocitopenija. Včasih so prisotni klinični znaki anemije: utrujenost, splošni občutek slabosti, bledica kože in sluznice. V kronični obliki se okužbe razvijejo v predelu ust in vratu. Včasih povečuje nagnjenost k krvavitvi.
Ko je bolnik fizično pregledan, se določi hitrost srčnega utripa, saj je pogostejša pri aplaziji.
Prvič, zdravnik zbere zgodovino in nato opravi fizični pregled bolnika. Če sumite na aplazijo kostnega mozga, so predpisani naslednji pregledi:
Mikroskopska analiza pokaže "praznine" v kostnem mozgu. To pomeni, da so hematopoetske celice, ki jih najdemo pri zdravih ljudeh, odsotne in delno nadomestijo maščobne celice pri bolnikih z aplazijo hematopoetskega sistema.
Vendar pa se pri drugih boleznih opazi tudi znatno zmanjšanje takih celic. Kongenitalna odpoved kostnega mozga ali mielodisplastični sindrom so pogosti vzroki hipoplazije hematopoetskega sistema. Zato so potrebne nadaljnje študije za potrditev diagnoze.
Za izločitev levkemije ali mielodisplastičnega sindroma in drugih vzrokov so morda potrebne citogenetske raziskave. S to metodo lahko ugotovimo možna odstopanja v količini in strukturi kromosomov. Pridobljene oblike bolezni običajno niso označene z napakami v genskem materialu. Zaznavanje sprememb kromosomov kaže na prisotnost mielodisplastičnega sindroma.
Če je dejavnik, ki povzroča anemijo - sevanje, kemikalije, droge - je znano, je priporočljivo, da ga odpravi. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni. Zdravljenje hude in zelo hude aplazije hematopoetskega sistema ni nič drugače.
Pri blagi obliki aplazije je priporocljiva terapija pri nosecnicah: bolnik mora redno obiskovati zdravnika in opraviti rutinske preglede. Pričakovana življenjska doba teh bolnikov se ne zmanjša niti brez zdravljenja.
Pri hudi in zelo hudi aplaziji kostnega mozga so predpisani naslednji terapevtski ukrepi: t
Če je v družini darovalec (npr. Bratje in sestre), je treba čim prej opraviti presaditev kostnega mozga. Dolgo čakanje na presaditev in veliko število transfuzij krvi lahko poslabšata bolnikovo osnovno stanje. Če ni najdenega primernega darovalca, je predpisana imunosupresivna terapija. Načrtovanje pred zdravljenjem v specializiranem centru je nujno potrebno za aplazijo kostnega mozga.
Pri alogenski presaditvi pacient prejme matične celice krvi od druge osebe. Prekurzorji krvnih celic lahko pripadajo sorodniku ali tujcu. Alogenska presaditev neznanega darovalca je povezana z relativno višjimi tveganji zaradi nizke združljivosti tkiv.
Imunosupresivno zdravljenje se izvede, če presaditve ni mogoče izvesti.
Če ne najdemo primernega darovalca, priporočamo imunosupresivno zdravljenje. V tem primeru kombinacija več zdravil zavre okvarjen imunski odziv, kar je povzročilo zmanjšanje hematopoetskih celic v kostnem mozgu.
V zadnjih letih je predpisal kombinacijo antitimocitnega globulina in ciklosporina. V prvih 4 dneh bolnišničnega zdravljenja se antitimocitni globulin injicira skozi veno. Poleg tega bolniki prejmejo glukokortikoidno sredstvo v 4 tednih. Takoj, ko se bolnik počuti bolje in ima krvno sliko, lahko pustite, da se vrne domov in mu da zdravilo v obliki tabletke ali tekočine.
Po imunosupresivnem zdravljenju se približno 30% bolnikov pojavi ponovna bolezen. Pri približno 20% bolnikov se razvije akutna mieloična levkemija ali paroksizmalna nočna hemoglobinurija. Če v prvih 3-6 mesecih po dajanju zdravil ni opaziti opaznega izboljšanja krvne sestave ali se po uspešni terapiji ponovno pojavi aplastična anemija, je potrebna presaditev matičnih celic. Ponavljajoča se imunosupresivna terapija praviloma ne izvaja.
Glede na vrsto zdravljenja (presaditev kostnega mozga ali uporaba imunosupresivnih zdravil) so potrebni različni podporni ukrepi za pomoč pri preprečevanju neželenih učinkov ali zapletov bolezni. Včasih je predpisano simptomatsko sredstvo za zmanjšanje utrujenosti.
Možnosti, da bo bolnik okreval od pravočasnega zdravljenja, so dovolj visoke, čeprav je to smrtno nevarno stanje. Alogenska transplantacija krvotvornih matičnih celic povzroči okrevanje 80-90% bolnikov s hipoplazijo na področju kostnega mozga. Presaditev celic iz neznanega darovalca lahko ozdravi tudi bolnike s kostnim mozgom. Vendar pa veliko otrok in mladostnikov (približno 20–30%) še vedno povzroča resne in včasih usodne zaplete.
Po zaključku presaditve mora bolnik vsaj enkrat letno pregledati zdravnik. Redni pregledi omogočajo pravočasno zdravljenje in preprečevanje dolgotrajnih zapletov.
http://limfouzel.ru/kostnyy-mozg/aplaziya-kostnogo-mozga/Beseda aplazija nakazuje odsotnost organa. Za hipoplazijo je značilna nerazvitost tkiva, organov. Z intrauterinim razvojem - odsotnost celotnega zarodka. Obstajajo vrste aplazije, pri katerih splošna vitalnost osebe ne trpi. Na primer, aplazija roke ali noge; aplazija parnih organov, pri kateri zdravo telo prevzame vse delo. Vendar obstajajo vrste aplazij, ki ogrožajo človeško življenje. Med njimi je dvostranska aplazija ledvic, ki ni združljiva z življenjem. Patogeneza je posledica prirojenih okvar ploda. Po prvem intrauterinem mesecu se večina aplazij ne pojavi.
Aplazija kostnega mozga ali aplazija krvi - je patologija, zaradi katere so kazalci krvnih celic dramatično padli. Razlog za to je kršitev hemopoiesis, to je, hematopoietična funkcija v kostnem mozgu. V hipoplaziji kostnega mozga se mieloidno tkivo nadomesti z maščobnim tkivom. Posledično se število levkocitov, eritrocitov in trombocitov zmanjša na kritične številke.
Lahko je samostojna bolezen ali simptom drugih bolezni. Pri kroničnem hepatitisu, onkologiji, avtoimunskih boleznih je možno močno zmanjšanje krvne slike.
Zaradi patologije:
Glede na resnost granulo- in trombocitopenije obstajajo:
Glavni simptom je poslabšanje krvne slike.
Aplazija je prirojena in pridobljena.
V večini primerov s pridobljeno aplazijo vzroki niso znani. Odlikujejo jih idiopatska oblika bolezni. Lahko se pojavi v obliki avtoimunske bolezni.
Prvič, za natančnejšo diagnozo katerekoli bolezni, zdravnik zbere čim več informacij o bolniku. Podobno kot pri aplaziji. Potem morate opraviti pregled. Drugič, opravite redne preglede. Ker se aplazija kostnega mozga nanaša na krvne bolezni, je obvezna popolna krvna slika. Čeprav se potrebne informacije lahko pridobijo z uporabo običajnih analiz.
Naslednji korak je pregled tkivnega vzorca (biopsija) pod mikroskopom. To je histološka študija. S svojo pomočjo razkrijejo prazna področja kostnega mozga, ki so delno polna maščobnih celic.
Zaradi številnih krvnih bolezni, npr. Mielodisplastičnega sindroma ali levkemije, je potreben še bolj poglobljen pregled. Na genetski ravni, to je citogenetska študija. Z njegovo pomočjo preučujemo spremembe v kromosomih bolnika.
Če podatki o pregledu kostnega mozga kažejo na aplazijo ali hematopoetsko hipoplazijo, kostni mozeg bodisi skoraj ne proizvaja krvnih celic ali proizvaja manj, kot je potrebno.
Takoj, ko je postavljena diagnoza, je nujno začeti zdravljenje. Resno pomanjkanje vseh krvnih celic je življenjsko nevarno. Če je znan vzrok, ki je povzročil aplazijo, ga je treba takoj odstraniti.
Če se diagnosticira blaga oblika aplazije, je predpisana terapija. To vključuje stalen zdravstveni nadzor in redne preglede.
V primeru diagnoze hudih ali zelo hudih oblik bolezni se uporabljajo naslednji ukrepi: t
Imunosupresivna terapija je zelo pomembna. Ker je eden od razlogov imunski napad. Uporabite kompleksni antitimocitni globulin in ciklosporin. Za preprečevanje neželenih učinkov so predpisani steroidni hormoni. To zdravljenje je učinkovito, vendar se lahko po ponovni pojavitvi pojavi.
Presaditev kostnega mozga. Če je bolnik mlad, potem ta način zdravljenja pride v ospredje. Potrebujemo popolnoma združljivega sorodnika donatorja, po možnosti brata ali sestre. Če teh ni, lahko uporabite združljivega ne-sorodnika. Toda to poveča možnost zavrnitve presadka.
Nadomestna terapija. Predpisani so trombociti in rdeče krvne celice. Pomembno je vedeti, da pogoste transfuzije pred presaditvijo poslabšajo prognozo po operaciji.
Zdravljenje okužb, njihovo preprečevanje. Antibiotiki, antimikotiki se uporabljajo proti okužbam, ki jih imajo bolniki.
Uporaba zdravil, ki pomagajo kostnemu mozgu pri pridobivanju vitalnih celic. Uporabljajo se rastni faktorji, kot je eritropoetin, ki vplivajo na rdeče krvne celice. Tudi zdravila, ki vplivajo na proizvodnjo levkocitov.
Eden od pogostih zapletov je recidiv. Da bi pravočasno odkrili vračanje hipoplazije ali aplazije kostnega mozga, je treba opraviti pravočasno preiskavo.
Ker je imunski sistem zelo šibek, obstaja povečano tveganje za okužbe z različnimi okužbami, zlasti z usti in vratom.
Ne majhna nevarnost za življenje je krvavitev, tveganje katere se povečuje. Volumen krvi, hemoglobin in tako zmanjšan, z dodatnimi izgubami poslabša stanje bolnika.
Z transplantacijo lahko zavrnitev presadka postane zaplet.
http://prolimfouzel.ru/kostnyi-mozg/aplaziia-kostnogo-mozga.htmlPri hipoplaziji kostnega mozga se bolnik spopada s hudo anemijo in zaviranjem hematopoeze v kostnem mozgu. Kako se bolezen manifestira in ali se lahko ozdravi?
Hipoplazija kostnega mozga je precej redka bolezen in se kaže predvsem pri tistih mladih, ki še niso dopolnili 40 let. Kakšni so simptomi hipoplazije kostnega mozga in ali je bolezen lahko smrtna?
Hipoplazija kostnega mozga je zelo nevarna bolezen in se postopno pojavlja. Bolniki se začnejo pritoževati zaradi kratkega sapa, stalne utrujenosti, tinitusa in bolečin v glavi. Če ne boste pozorni na prve simptome, se bodo postopoma pojavile majhne podkožne krvavitve, in ko bo bolezen napredovala, bo oseba začela trpeti zaradi vročine in stalne šibkosti.
Stopnja izraženosti nekaterih simptomov je neposredno odvisna od stopnje zaviranja pretoka krvi v kostnem mozgu. Bolezen sama na začetku se ne manifestira, boleči simptomi pa se pojavljajo že v poznih fazah hipoplazije.
Hemoragične zaplete opazimo tudi v poznejših fazah bolezni. Poleg tega v stenah krvnih žil poveča stopnjo prepustnosti, ki na koncu vpliva na delo celotnega organizma.
Diagnozo hipoplazije lahko opravi le strokovnjak, ko opravi celo vrsto testov. Bolezen je skoraj nemogoče samostojno določiti, simptomi razvoja pa so podobni številnim nevarnim motnjam v telesu. Če je postavljena diagnoza, strokovnjaki takoj priporočajo prehod na zdravljenje, saj je hipoplazija nevarna bolezen in čim prej se začnete boriti proti njej, tem bolje.
Hipoplazija kostnega mozga je zelo nevarna bolezen in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Običajno zdravljenje vključuje imunosupresivno terapijo, namenjeno obnavljanju števila matičnih celic in izboljšanju njihovega delovanja. Pri hudih boleznih jeter ali ekstremnih stopnjah razvoja nalezljivih bolezni lahko imunosupresivno zdravljenje nadomestimo z drugimi metodami zdravljenja.
V takih primerih se izvede presaditev kostnega mozga. Zdravniki se lahko zatečejo k tej tehniki, tudi če je bolezen močno prizadela kostni mozeg. Kostni mozeg se lahko vzame za presaditev šele po vrsti testov, ki potrjujejo podobnost bioloških materialov. Če kostni mozeg ne ustreza osebi, bo prišlo do postopne zavrnitve.
Če imunosupresivna terapija ne uspe, zdravniki uporabijo splenektomijo, to je operacijo odstranjevanja vranice. Ker je vranica glavni vir imunogeneze, ima njegova odstranitev pogosto pozitiven učinek na izboljšanje počutja.
Kaj je hipoplazija kostnega mozga je vprašanje, ki ga veliko ljudi postavi po diagnozi. Zdravljenje te bolezni je zelo težko, in da se popolnoma znebite simptomov, je potrebno opraviti potek 9-12 mesecev. Ni vedno, da je celo tako dolga terapija učinkovita. Če so vse medicinske tehnike neuporabne in bolezen še naprej napreduje, kar povzroča precejšnje nelagodje, se lahko oseba zateče k kirurškemu posegu.
V večini primerov presaditev kostnega mozga učinkovito pomaga odpraviti znake bolezni. Zdravljenje hipoplazije naj bi izvajali izključno strokovnjaki, možnost samozdravljenja z uporabo tradicionalnih metod pa bo vodila le do napredovanja hipoplazije.
Kot resna bolezen, ker hipoplazija kostnega mozga zahteva nujno medicinsko pomoč. Ker se simptomi hipoplazije ne pojavijo takoj, oseba ne sme obotavljati pri postavljanju diagnoze, ker je vsaka minuta, porabljena za zdravljenje, pomembna v boju proti takšni patologiji.
http://provizor.org/node/47646Študija hematopoeze s štetjem hemograma je že dolgo obvezna za vsa patološka stanja, zdaj pa vedno pogosteje obstaja potreba po študiji in mielogramu.
To je povsem naravno, saj je stanje hemopoiesis bistvenega pomena za oblikovanje primarne diagnoze, značilnosti poteka in resnosti bolezni, izbiro načinov zdravljenja in napovedovanje poteka patološkega procesa.
Seveda je študija hemogramov in mielogramov v daljšem časovnem obdobju zelo klinično pomembna, vendar je pogosto potrebna histologija biopsije kostnega mozga.
Priložnosti za celovitejšo in raznovrstnejšo oceno hemopoiesis so se v zadnjem času bistveno povečale zaradi privabljanja novih kvantitativnih in kvalitativnih značilnosti celičnih elementov, zlasti kvantificiranja skupine morfološko okvarjenih celic v razmazu periferne krvi in kostnega mozga (dyshemopoiesis z morfološkimi znaki), štetje levkograma perifernega levkograma. kri, zlasti dragocena pri globoki citopeniji [Turbina, MS, et al., 1980; Omarov R.A., Turbina N.S., 1982].
Poglavje "Klasifikacija hemodepresije" navaja glavne nozološke oblike, v katerih se lahko razvije hipoplazija kostnega mozga ali citopenija, vendar brez določitve vrste hemodepresije, saj se pri isti bolezni lahko hematopoetska motnja manifestira drugače.
Ne nakazuje samo procesov, ki jih spremlja anemija, saj se lahko koncentracija hemoglobina in število eritrocitov zmanjša predvsem zaradi katerekoli bolezni (z izjemo resnične in simptomatske policitemije in dedne eritrocitoze).
Kot smo že omenili, se hemodepresija kaže drugače: v obliki ene, dveh ali treh citopenij in / ali hematopoetske hipoplazije. V večini primerov se hemodepresija ne pojavi hkrati z osnovno boleznijo, ampak po 2 mesecih ali več, tj. Med kroničnim potekom bolezni.
Ali obstajajo razlike v mehanizmu razvoja gromodepresije glede na naravo glavnega procesa, na primer kronično vnetje, neoplazma ali levkemija, ni dovolj zanesljivo.
Kljub temu se lahko domneva, da obstajajo tako skupne (stereotipne) kot tudi različne povezave v patogenezi hemodepresije. Za splošno, morda, lahko pripišemo imunskemu konfliktu. Vendar pa ni tako pogosta, kot se zdi.
Če je osnovna bolezen imunske narave, potem je verjetno hemodepresija iste geneze. Torej je znano, da se z mnogimi različnimi boleznimi (infekcijske, virusne, tumorji, kolagenoze, nefritis, limfoproliferativni procesi itd.) V krvnem serumu kopičijo neuporabljeni imunski kompleksi [A. I. Vorobiev et al., 1979], očitno sposoben določiti razvoj citopenij ali hipoplazije kostnega mozga, hemolitično anemijo z enovrstnim mehanizmom, ne glede na osnovno bolezen.
"Depresija krvi", O.K. Gavrilov,
F.E.Fainshtein, N.S.Turbina
N. Young, P. Mortimer (1984) je raziskoval objavljene podatke o človeškem parvovirusu kot vzrokih prehodnih kratkotrajnih aplastičnih kriz pri številnih dednih boleznih krvnega sistema (bolezen srpastih celic, beta-talasemija, dedna sferocitoza, pomanjkanje aktivnosti G-6-FDG, pomanjkanje piruvat kinaze ). Razpoložljive informacije so še vedno redke, vendar lahko domnevamo, da lahko virusi povzročijo različne vrste hemodepresije: aplastične krize z zgoraj omenjenimi patološkimi procesi,...
Poti levkocitopenije pri nalezljivih boleznih so tudi zapletene in jih je treba nadalje proučiti. Očitno je, da je za vsako bolezen več vzrokov ena najpomembnejša, zlasti za gripo - prerazporeditev levkocitov s povečanjem njihovega števila na mejni ničli. V večini primerov so takšne citopenije lahko reverzibilne. Kot smo že omenili, je pri infekcijskem hepatitisu pogosto prizadeta tvorba krvi in ...
Globoka pancitopenija, včasih hipoplazija kostnega mozga, pogosto spremlja bolezni seruma in drog, alergijske reakcije, imunske konflikte, ki se pojavijo, na primer, med nosečnostjo. Pri nekaterih bolnikih se razvije sindrom idiopatske trombocitopenične purpure, kar pomeni, da trpi le trombocitopoeza. Opozoriti je treba, da čas pojava GA ne sovpada nujno z nastopom navedenih patoloških stanj, včasih pa se GA odkrije precej pozneje.
Z znaki depresije hemopoeze obstaja potreba po diferencialni diagnozi, predvsem z resničnimi HA in drugimi boleznimi s sindromom hematopoetskega zatiranja. Na primer, po naših ugotovitvah lahko sideroblastično anemijo spremlja aplastična kriza. Vendar pa se sideroblastična anemija pogosto pojavi pri hepato- in splenomegaliji, zaradi česar jo je lažje ločiti od HA. Sideroblastoza kostnega mozga in njegova zadostna...
Pomembno je vedeti o možnosti aplastične krize, predvsem zato, da lahko pravilno diagnosticiramo, napovemo bolezen in končno izberemo zdravljenje. Torej, če se anabolični hormoni in splenektomija uporabljajo z HA, potem pa s sideroblastično anemijo, so ta zdravljenja na splošno neučinkovita. Zdi se nam, da je zelo pomembno določiti stanje hemopoiesis pri avtoimunski hemolitični anemiji, še posebej, če je potrebno uporabljati takšne droge,...
Najpogosteje v bolnišnični praksi patološke procese spremlja anemični sindrom. Približno 80% anemij je pomanjkanje železa, pri mnogih bolnikih, ki jih povzroča izguba krvi, velika ali majhna, akutna (na primer po poškodbi) ali kronična (npr. Pri peptični ulkusi, menoragiji, hemoroidih itd.). Posledično pomanjkanje železa povzroči kršitev sintezne teme in znižanje ravni hemoglobina, pojav hipokromije rdečih krvničk, pogosto...
Splenomegalija predlaga hipersplenizem; hemodilucija lahko povzroči tudi anemijo. Nekateri avtorji ugotavljajo zmanjšanje ravni eritropoetina zaradi zaviranja njegovih produktov. Odstopanja v sintezi beljakovin imajo prav tako pomembno vlogo pri pojavu anemije, saj lahko to moti sintezo hemoglobina in zmanjša proizvodnjo celic visoke kakovosti. Verjetno je treba anemijo obravnavati kot povzetek posledic različnih vzrokov.
Anemija pri teh procesih pogosto ni izrazita, normocitna, normokromna, manj pogosto hipokromna s prevlado mikrocitov. Zaradi globoke anemije, glede na zmanjšanje saturacije transferina, nekateri raziskovalci predlagajo parenteralno uporabo superdoza dodatkov železa, ker je njihova enteralna uporaba neuporabna. Vendar pa niso vedno enake kot transfuzija mase eritrocitov, dajejo želeni učinek. V nekaterih primerih je anemija...
Pozna levkopenija, ponavadi po fazi levkocitoze, je včasih opažena pri hudi, dolgotrajni sepsi, tularemiji, pljučnici, peritonitisu, septičnem endokarditisu, gnojnih procesih, visceralnem sifilisu in drugih boleznih, ki so običajno neugodni prognostični znak. V istem načrtu je mogoče upoštevati monocitopenijo in eozinopenijo, čeprav jih kliniki pogosto podcenjujejo pri napovedovanju poteka bolezni [Kassirsky I. A., Alekseev GI, 1970]….
Citopenija je pogost simptom, ki spremlja splenomegalijo. V zvezi s tem je treba najprej imenovati »hipersplenizem« - koncept, ki ni jasno opisan, in še bolj kontroverzna »primarna nevtropenija vranice«, ki so jo leta 1939 opisali V.K. Wisemann, S. A. Doan. Glej oddelek - Hipersplenizem Zadnji, kot so pokazale študije, je očitno kolektiv: koncept, ki združuje imunsko nevtropenijo, hipersplenizem itd.
http://www.serdechno.ru/depres/gipoplaziya/Aplastična anemija je bolezen, ki vključuje motnje delovanja kostnega mozga in zmanjšanje števila krvnih elementov. Aplastična anemija lahko prizadene ljudi vseh starosti, v nekaterih je prirojena, v drugih je pridobljena.
Anemija se včasih pojavi nenadoma ali se razvija postopoma, dolgo časa, celo več mesecev. Bolezen je kratkotrajna ali kronična. Aplastična anemija je lahko huda in lahko povzroči smrt.
Na razvoj aplastične anemije vplivajo naslednji dejavniki:
Simptomi aplastične anemije so odvisni od tega, kateri del krvi je poškodovan.
Diagnoza se postavi, ko se pojavita dve od treh sprememb v krvi. Razvoj aplazije kostnega mozga je drugačen, pri nekaterih bolnikih napreduje hitreje, v drugih pa počasneje. Včasih je obdobje izboljšav.
Pri ljudeh s hudo boleznijo je smrtnost visoka, zlasti pred zdravljenjem. Sepsa ali glivična okužba ponavadi vodi do smrti. Aplastična anemija se lahko razvije v rak.
Diagnoza aplastične anemije običajno zahteva krvni test in biopsijo kostnega mozga. Po ugotovitvi diagnoze anemije se običajno izvedejo nadaljnje raziskave, da se ugotovi vzrok anemije.
Glavne metode zdravljenja aplastične anemije so: presaditev kostnega mozga in zdravljenje z androgeni in imunosupresivnimi zdravili. Poleg tega zdravljenje vključuje transfuzije trombocitov in koncentracijo rdečih krvnih celic. Bolnikom so predpisani tudi antibiotiki in protiglivična zdravila.
Oseba, ki trpi zaradi anemije, mora skrbeti zase. Priporočljivo je, da se izogibate stiku z bolnimi osebami in si pogosto umivate roke, da preprečite okužbo.
Bolniki z anemijo se počutijo utrujeni in imajo težave z dihanjem, tudi po minimalnem naporu, zato morajo počivati takoj, ko čutijo potrebo. Izogibati se je treba tudi športu, da se prepreči tveganje poškodb ali padcev.
http://sekretizdorovya.ru/publ/aplasticheskaja_anemija/4-1-0-51Prvič, tukaj je nekaj opredelitev:
Hemopoeza je proces nastajanja, razvoja in zorenja krvnih celic.
Hipoplazija je nerazvitost organa, tkiva.
Hipoplazija Hemopoiesis je kršitev nastajanja (zmanjšanja) krvnih celic v kostnem mozgu.
Idiopatska hipoplazija se imenuje, če vzrok takega patološkega procesa ni ugotovljen. Hemopoetsko hipoplazijo lahko spremlja neučinkovita hematopoeza. V tem primeru je moteno zorenje in sproščanje krvnih celic v krvni obtok, njihova smrt pa se pojavi v kostnem mozgu. Idiopatska hipoplazija hemopoiesis lahko hkrati vpliva na vse klice rdeče in bele krvi (megakaryocytic, eritrocit in granulocitov) in se zato kaže kot stanje, kot je pancitopenija - zmanjšanje vsebnosti krvi vseh celičnih elementov (eritrociti, trombociti, nevtrofilci). In lahko vpliva na katero koli klico, na primer granulocite (agranulocitozo). Idiopatska hipoplazija hemopoiesis ponavadi vodi do razvoja bolezni, kot je hipoplastična (aplastična) anemija.
Hipoplastična (aplastična) anemija se kaže v določeni skupini simptomov:
1. Znaki anemije (zmanjšanje rdečih krvnih celic): bleda koža, bolnik je zaskrbljen zaradi splošne šibkosti in palpitacij, zasoplosti, auskultacija določa sistolični šum na vrhu.
2. Znaki trombocitopenije, to je zmanjšanje števila trombocitov v krvi pod fiziološko normo (različne krvavitve, modrice na koži po poškodbi in ščepec - pozitiven simptom ščepec, krvavitve z majhnim pretokom).
3. Znaki nevtropenije, to je zmanjšanje vsebnosti nevtrofilcev v krvi pod fiziološko normo (dovzetnost za različne nalezljive bolezni, razvoj nalezljivih in vnetnih bolezni in nekroze, ulcerozne lezije v različnih organih in sistemih).
Stanje kostnega mozga se oceni glede na njegovo celično sestavo in odstotek maščobnega in hematopoetskega tkiva. Analiza je zapisana v obliki tabele - mielograma. Sternalna punkcija (punkcija prsnice) se najpogosteje izvaja za biopsijo kostnega mozga. Zmanjšanje števila celic vseh hematopoetskih kalčkov (mielokaryocytes manj kot 40 na 10 * 9 / l, blastne celice manj kot 1%) dokazuje hipoplazijo kostnega mozga.
V klinični analizi krvi so opazili anemijo (normo, hipokromno, regenerativno ali makrocitno), zmanjšanje števila trombocitov in levkocitov, povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov.
Zdravljenje hipoplastične anemije neznanega izvora se običajno izvaja s hormonsko terapijo z glukokortikoidi, citotoksičnimi zdravili, anabolnimi steroidi in eritropoetiki. V nekaterih primerih, glede na indikacije, odstranimo vranico, opravimo presaditev kostnega mozga. Kot tudi simptomatsko zdravljenje.
http://istoriya-bolezni.ru/%D0%B0%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%B7-%D0%BA%D1%80%B0% B2% D0% B8% D0% B8% D0% B4% D0% B8% D0% B%% D0% BF% D0% B0% D1% 82% D0% B8% D1% 87% D0% B5% D1% % D0% BA% D0% B0% D1% 8F-% D0% B3% D0% B8% D0% BF% D0% B%% D0% BF% D0% BB% D0% B0% D0% B7% D0% B8% D1% 8F-% D0% B3% D0% B5% D0% BC% D0% BE% D0% BF% D0% BE% D1% 8D% D0% B7% D0% B0 /Veliki medicinski slovar. 2000
APHLASTIČNA ANEMIJA - med. Aplastična anemija je skupina patoloških stanj, za katere je značilna pancitopenija v periferni krvi zaradi zaviranja hematopoetske funkcije kostnega mozga. Razvrstitev • Prirojena (anemija Fandee) • Pridobljena (rezultat...... Vodnik o bolezni
Anemije - (anemije; grški. Negativna predpona + haima krvna; sinonim za anemijo) zmanjšanje količine hemoglobina v krvi, ki jo praviloma spremlja eritrocitopenija. A. Pogosto patološko stanje, ki se pogosteje pojavlja kot sindrom...... Medicinska enciklopedija
Depresija hematopoeze (lat. Depressio supresija, depresija) je skupina bolezni in patoloških stanj, za katere je značilno zmanjšanje števila celic hematopoeze. D. razvrstitev v. Ni razvita; jasno ločiti pridobljene in dedne oblike. Konvencionalno...... medicinska enciklopedija
Vero-mitomicin - učinkovina ›› Mitomycin * (mitomicin *) latinsko ime Vero Mitomycin ATX: ›› L01DC03 Mitomycin Farmakološka skupina: Antineoplastični antibiotiki Sestava in oblika sproščanja Liofilizat za raztopino za injiciranje1......
ANEMIJA - (sin.: Anemija) - skupina različnih patoloških stanj, ki temelji na zmanjšanju hemoglobina in (ali) rdečih krvnih celic. Obstajajo anemije zaradi izgube krvi (post-hemoragične), povečanega uničenja...... Enciklopedični slovar psihologije in pedagogike
Metoda - aktivna sestavina ›› Metotreksat * (metotreksat *) Latinsko ime Metoject ATX: ›› L01BA01 Metotreksat Farmakološka skupina: Antimetaboliti Nosološka klasifikacija (ICD 10) ›› L40 Luskavica ›› M06.9 Revmatoidni artritis, neopredeljen......
Mitomycin-LENS - Učinkovina ›› Mitomycin * (Mitomycin *) Latinsko ime Mitomycin LANS АТХ: ›› L01DC03 Mitomycin Farmakološka skupina: Antineoplastični antibiotiki NAVODILO za uporabo zdravila MITOMYCIN LENS (Mitomycin LANS)......
Vero-Epirubicin - Zdravilna učinkovina ›› Epirubicin * (Epirubicin *) Latinsko ime Vero Epirubicin ATX: ›› L01DB03 Epirubicin Farmakološka skupina: Antineoplastični antibiotiki Nosološka klasifikacija (ICD 10) ›› C16 Maligne neoplazme......
Metotreksat-Ebeve - Učinkovina ›› Metotreksat * (Metotreksat *) Latinsko ime Methotrexat Ebewe ATX: ›› L01BA01 Metotreksat Farmakološka skupina: Antimetaboliti Nosološka klasifikacija (ICD 10) ›› C34 Maligna neoplazma bronhijev in... Medicinski slovar
Krvni test - krvne celice pod elektronskim mikroskopom. Tukaj se preusmeri zahteva "Krvni test"; glej tudi druge pomene. Krvni test (popolna krvna slika) je medicinski test, ki omogoča... Wikipedija
http://dic.academic.ru/dic.nsf/medic2/12883Posebej zanimivi so primeri hipo-aplastične anemije, ki se pojavi s selektivno lezijo eritropoeze, z intaktno trombocitopoezo in delno levkopoezo.
Ta oblika (ki jo nekateri avtorji nepravilno označujejo kot »parcialno hipoplastično anemijo« (posebna varianta hipoplastične anemije, za katero je v nasprotju s totalno mielofizo, z delno, »čisto rdečimi celicami« hipoplazija kostnega mozga.
Punktacija kostnega mozga v teh primerih predstavlja posebno sliko eritroblastoftize, to je popolno odsotnost eritroblastičnih elementov ob ohranjanju megakariocitov in elementov levkopoeze (kostni mozeg »belih celic«, tabela 25).
Stanje akutne eritroblastopenije, ki izhaja iz funkcionalnega izčrpanja kostnega mozga, zlasti med regenerativnimi krizami, ki otežujejo potek hemolitičnih anemij, je treba razlikovati od eritroblastohtih kot manifestacije delne hipoplazije kostnega mozga. Morfološka značilnost "petja" (ne "ftiza") je ohranjanje bazofilnih rezervoarjev krvi - eritroblastov, ki zagotavljajo začetek hematološke remisije.
Slika krvi. Pri delni hipoplaziji rdečih celic kostnega mozga so za spremembe v krvi značilne hude normokromne ali zmerno hiperhromne, makrocitne anemije z normalno levkocitozo ali zmerno levkopenijo z limfocitozo in normalno trombocitozo. Anemija je po naravi hipersideremična, pogosto zapleta s hemosiderozo organov.
Etiologija. Etiologijo delne hipoplazije "rdečih krvnih celic" v kostnem mozgu je treba obravnavati v smislu specifičnega faktorja (ali faktorjev), ki imajo selektivni inhibitorni učinek na procese eritropoeze.
V nekaterih primerih eritroblastohtiha ni mogoče zavrniti z vplivom eksogenih dejavnikov - kronične zastrupitve, okužb, ponavljajoče se izgube krvi ali podaljšane hemolize, kar na koncu vodi do izčrpanja "eritrona" kostnega mozga. Takšna, očitno, je geneza delne, "rdeče-celične" hipoplazije kostnega mozga pri "železnem diabetesu" - kronična hemosiderinurija s paroksizmalno nočno hemoglobinurijo (PNH - Mariafova bolezen) in drugimi boleznimi, ki jih spremlja razvoj sekundarne eritroblastofhtiaze.
Posebno pozornost namenja problemu »čiste rdeče celice« hipoplazije kostnega mozga v povezavi z opisom takih primerov, pogosto v kombinaciji s hipogamaglobulinemijo in miastenijo, z benignimi tumorji vihalov očesne žleze Schminke lymphoepithelioma.
Vloga timusne žleze pri imunogenezi, ki je bila dokazana v zadnjih letih, kot tudi odkrivanje protiteles proti eritrocitom pri bolnikih s parcialno hipoplazijo kostnega mozga, kaže na imunsko avtoagresivno patogenezo te anemične oblike.
Zdravljenje. Zdravljenje delne hipoplazije kostnega mozga s konvencionalnimi antianermičnimi zdravili (vitamini B kompleksa, pripravki železa) ni učinkovito. Eritrocitotransfuzija ima le začasen učinek. Ne smemo pozabiti, da je dolgotrajna uporaba preparatov železa in transfuzije mase eritrocitov polna možnosti za nastanek hemokromatoze. Zdravljenje s kortikosteroidi je učinkovitejše.
V nekaterih primerih se je po splenektomiji pojavila remisija.
Pri anemiji, ki se pojavi pri bolnikih s tumorjem na timusu, je radikalna metoda zdravljenja operacija - timmektomija. Po podatkih Havarda (1964) je bil pozitivni rezultat timektomije dosežen pri 14 od 23 bolnikov.
http://studfiles.net/preview/1785623/page:30/